хвороба Лайєлла

синдром Лайєлла

синдром Лайєлла

хвороба Лайєлла

Синдром Лайєлла належить до групи бульозних дерматитів. Своє основне назву він отримав на честь лікаря Лайєлла, який в 1956 році вперше описав синдром як важку форму токсикодермії. Клінічна картина синдрому Лайєлла подібна до опіком шкіри II ступеня, в зв’язку з чим захворювання називають опіковим шкірним синдромом. Ще одна поширена назва синдрому — злоякісна пухирчатка — обумовлено утворенням на шкірі міхурів, подібних елементів пухирчатки.

Синдром Лайєлла зустрічається в 0,3% випадків медикаментозних алергій. Після анафілактичного шоку він є найважчою алергічною реакцією. Найчастіше синдром Лайєлла спостерігається у людей молодого віку і дітей. Симптоми захворювання можуть проявитися через пару годин або протягом тижня після введення медикаменту. За різними даними смертність при синдромі Лайєлла становить від 30% до 70%.

Причини синдрому Лайєлла

Залежно від причини розвитку синдрому Лайєлла сучасна дерматологія виділяє 4 варіанти захворювання. Перший являє собою алергічну реакцію на інфекційний процес і найчастіше обумовлений золотистим стафілококом II групи. Як правило, він розвивається у дітей і відрізняється найбільш важким перебігом.

Другий — синдром Лайєлла, який спостерігається в зв’язку з застосуванням лікарських препаратів (сульфаніламідів, антибіотиків, протисудомних ліків, ацетилсаліцилової кислоти, знеболюючих, протизапальних і протитуберкульозних засобів). Найбільш часто розвиток синдрому обумовлено одночасним прийомом декількох препаратів, одним з яких був сульфаніламід. В останні роки описані випадки розвитку синдрому Лайєлла на застосування біологічно активних добавок, вітамінів, контрастних речовин для проведення рентгенографії та ін.

Третій варіант синдрому Лайєлла складають ідеопатіческая випадки захворювання, причина виникнення яких залишається нез’ясованою. Четвертий — синдром Лайєлла, викликаний комбінованими причинами: інфекційні та лікарськими, розвивається на тлі терапії інфекційного захворювання.

Механізм розвитку синдрому Лайєлла

Велика роль у розвитку синдрому Лайєлла відводиться генетично обумовленої схильності організму до різних алергічних реакцій. В анамнезі багатьох пацієнтів є вказівки на алергічні захворювання: алергічний риніт. поліноз. алергічний контактний дерматит. екзему. бронхіальну астму та ін. У таких осіб через порушення механізмів знешкодження токсичних продуктів обміну речовин відбувається з’єднання введеного в організм лікарської речовини з білком, який міститься в клітинах епідермісу. Це знову утворене речовина і є антигеном при синдромі Лайєлла. Таким чином, імунна відповідь організму спрямований не тільки на введене ліки, але і на шкіру хворого. Процес нагадує реакцію відторгнення трансплантата, в якій за трансплантат імунна система приймає власну шкіру пацієнта.

В основі синдрому Лайєлла лежить феномен Шварцмана-Санарелли — імунологічна реакція, що призводить до порушення регуляції розпаду білкових речовин і накопиченню продуктів цього розпаду в організмі. В результаті відбувається токсичне ураження органів і систем. Це порушує роботу знешкоджуючих і виводять токсини органів, що посилює інтоксикацію, призводить до виражених змін водно-сольового і електролітного балансу в організмі. Дані процеси призводять до швидкого погіршення стану пацієнта при синдромі Лайєлла і можуть стати причиною летального результату.

Симптоми синдрому Лайєлла

Синдром Лайєлла починається з раптового і безпричинного підвищення температури тіла до 39-40 ° С. За кілька годин на шкірі тулуба, кінцівок, обличчя, слизової оболонки ротової порожнини і геніталій з’являються злегка набряклі і хворобливі еритематозні плями різного розміру. Вони можуть частково зливатися.

Через деякий час (в середньому 12 годин) на ділянках зовні здорової шкіри починає відбуватися відшаровування епідермісу. При цьому утворюються тонкостінні мляві бульбашки неправильної форми, величина яких варіює від розмірів лісового горіха до 10-15 см в діаметрі. Після розтину бульбашок залишаються великі ерозії, по периферії вони покриті обривками покришок пухирів. Ерозії оточені набряку і гиперемировано шкірою. Вони виділяють рясний серозно-кров’янистий ексудат, що є причиною швидкого зневоднення пацієнта.

При синдромі Лайєлла відзначається характерний для пухирчатки симптом Нікольського — відшаровування епідермісу у відповідь на незначне поверхневе вплив на шкіру. У зв’язку з відшаруванням епідермісу, на тих ділянках шкірного покриву, які зазнали здавлення, тертю або мацерації, ерозії формуються відразу, без утворення міхурів.

Досить швидко вся шкіра пацієнта з синдромом Лайєлла стає червоною і різко хворобливою при доторканні, її зовнішній вигляд нагадує опік окропом II-III ступеня. Спостерігається характерний симптом «самочинного білизни», коли шкіра при дотику до неї легко зсувається і зморщується. В окремих випадках синдрому Лайєлла його основні прояви супроводжуються появою дрібної петехиальной висипу по всьому тілу хворого. У дітей захворювання зазвичай починається з симптомів кон’юнктивіту і поєднується з інфекційним ураженням шкіри стафілококової флорою.

Поразка слизових при синдромі Лайєлла проявляється утворенням на них хворобливих поверхневих дефектів, що кровоточать навіть при незначному травмуванні. Процес може зачіпати не тільки рот і губи, а й слизову оболонку очей, глотки, гортані, трахеї, бронхів, сечового міхура і уретри, шлунка і кишечника.

Загальний стан пацієнтів з синдромом Лайєлла прогресивно погіршується і за короткий період часу стає вкрай важким. Болісна спрага, зниження потовиділення і продукції слини є ознаками зневоднення організму. Пацієнти скаржаться на виражений головний біль, втрачають орієнтацію, стають сонливими. Спостерігається випадання волосся і нігтів. Зневоднення призводить до згущення крові і порушення кровопостачання внутрішніх органів. Поряд з токсичним ураженням організму це призводить до порушення роботи печінки, серця, легенів і нирок. Розвивається анурія і гостра ниркова недостатність. Можливо приєднання вторинної інфекції.

Діагностика синдрому Лайєлла

Клінічний аналіз крові при синдромі Лайєлла вказує на запальний процес. Спостерігається підвищення ШОЕ. лейкоцитоз з появою незрілих форм. Зниження або повна відсутність еозинофілів в аналізі крові є діагностичною ознакою, що дозволяє відрізнити синдром Лайєлла від інших алергічних станів. Дані коагулограми вказують на підвищену згортання крові. Аналіз сечі і біохімічний аналіз крові дозволяють виявити порушення, що відбуваються з боку нирок, і здійснювати моніторинг стану організму в процесі лікування.

Важливим завданням є визначення медикаменту, який привів до розвитку синдрому Лайєлла, адже його повторне застосування в процесі лікування може бути згубним для пацієнта. Виявити провокує речовина допомагає проведення імунологічних тестів. На провокуючий препарат вказує швидке розмноження імунних клітин, що виникає у відповідь на його введення в зразок крові пацієнта.

Біопсія шкіри і гістологічне вивчення отриманого зразка у хворого синдромом Лайєлла виявляє повну загибель клітин поверхневого шару епідермісу. У більш глибоких шарах спостерігається утворення великих бульбашок, набряклість і скупчення імунних клітин з найбільшою концентрацією в області шкірних судин.

Лікування синдрому Лайєлла

Лікування пацієнтів з синдромом Лайєлла проводиться в реанімаційному відділенні і включає цілий комплекс невідкладних заходів. При цьому, з огляду на токсико-алергічний характер захворювання, застосування лікарських препаратів повинно проводитися із суворим урахуванням показань і протипоказань.

Терапія синдрому Лайєлла здійснюється ін’єкційним введенням великих доз кортикостероїдів (преднізолон). При поліпшенні пацієнт переводиться на прийом препарату в таблетованій формі з поступовим зниженням його дози. Застосування методів екстракорпоральної гемокоррекціі (плазмаферез. Гемосорбция) дозволяє виробляти очищення крові від утворюються при синдромі Лайєлла токсичних речовин. Постійна інфузійна терапія (фіз. Розчин, декстран, сольові розчини) спрямована на боротьбу із зневодненням і нормалізацію водно-сольового балансу. Вона проводиться при суворому контролі обсягу виділеної пацієнтом сечі.

У комплексній терапії синдрому Лайєлла застосовують медикаменти, які підтримують працездатність нирок і печінки; інгібітори ферментів, які беруть участь в руйнуванні тканин; мінеральні речовини (калій, кальцій і магній); препарати, що знижують згортання; сечогінні засоби; антибіотики широкого спектру.

Місцеве лікування синдрому Лайєлла включає застосування аерозолів з кортикостероїдами, волого-висихаючих пов’язок, антибактеріальних примочок. Вона проводиться відповідно до принципів обробки опіків. Для профілактики інфікування при синдромі Лайєлла необхідно кілька разів на добу проводити зміну натільної білизни на стерильне, здійснювати обробку не тільки шкіри, але і слизових. З огляду на виражену болючість, місцева терапія повинна проводитися при відповідному знеболюванні. При необхідності проведення перев’язок здійснюється під наркозом.

Прогноз при синдромі Лайєлла

Прогноз захворювання визначається характером його перебігу. У зв’язку з цим виділяють 3 варіанти перебігу синдрому Лайєлла: блискавичне з летальним результатом, гостре з можливим летальним результатом при приєднанні інфекційного процесу і сприятливе, зазвичай дозволяється через 7-10 днів. Раніше початок лікувальних заходів і їх ретельне проведення покращують прогноз захворювання.

Синдром Лайєлла — лікування в Москві

Синдром Лайєлла (епідермальний токсичний некроліз, алергія на антибіотики)

синдром Лайєлла — токсико-алергічне ураження шкіри і слизових оболонок, часто супроводжується змінами внутрішніх органів і нервової системи. Синоніми: LyeU-syndrom, некроліз епідермальний гострий, некроліз епідермальний токсичний, токсичний гострий епідермоліз, шкірно-алергічний епідермальнийнекроліз, некротизуючий судинний аллергіди з переважним ураженням шкіри і слизових оболонок.

Синдром Лайєлла — важке захворювання, що супроводжується бульозні ураженням шкіри і слизових оболонок з відшаруванням епідермісу або пласта епітеліальних клітин, часто обумовлене застосуванням ЛЗ. Синдром Лайєлла — важке, иммуноаллергической, лікарсько індукований захворювання, що загрожує життю хворого, що представляє собою гостру шкірно-вісцеральний патологію і характеризується інтенсивної епідермальній відшаруванням і некрозом епідермісу з утворенням великих міхурів і ерозій на шкірі і слизових оболонках.

А взагалі, чітких визначень синдромів Лайєлла і Стівенса-Джонсона досі немає. Обидва синдрому відносяться до найтяжчих форм лікарської токсидермії. Деякі вважають синдром Лайєлла найбільш важким варіантом синдрому Стівенса-Джонсона, проте, за даними інших дослідників, патогенетично це різні захворювання і синдром Лайєлла є токсичним проявом ідіосинкразії з боку епітеліальних клітин до певних ліків або їх метаболітів.

Причини синдрому Лайєлла

Повністю причини синдрому Лайєлла не вивчені. синдром Лайєлла виникає в результаті прийому деяких медикаментів (ЛЗ: сульфаніламідів, антибіотиків, барбітуратів), призводить до омертвіння всіх шарів шкіри. Тому важливо пам’ятати, що самолікування, особливо із застосуванням таких сильних засобів, як антимікробні, небезпечно для здоров’я.

Патогенез синдрому Лайєлла неясний. У випадках, пов’язаних з прийомом ЛЗ, передбачають участь алергічних механізмів (III і IV типи алергічних реакцій), де препарат ймовірно грає роль гаптена, фіксується до білків клітин шкіри. Деякі дослідники розглядають синдром Лайєлла як найбільш важке прояв многоформной еритеми.

Поява еритематозних плям на шкірі і слизових оболонках (еритематозна стадія), протягом 2-3 днів перетворюються в в’ялі тонкостінні бульбашки неправильної форми (бульозна стадія) зі схильністю до злиття, легко розриваються з ерозірованіем великих поверхонь (десквамаційне стадія). У розпал хвороби уражена поверхня нагадує опік окропом II-III ступенів

Позитивні симптоми Нікольського (відшарування епідермісу) і асбо-Ганзена (при натисканні на міхур збільшується його розмір внаслідок відшарування епідермісу по периферії міхура під дією підвищеного тиску його вмісту)

Поразка слизової оболонки порожнини рота, що починається з афтозного і розвивається до некротично-виразкового стоматиту

Поразка статевих органів (вагініт, баланопостит)

Геморагічний (з переходом в виразково-некротичний) кон’юнктивіт — найбільш ранній прояв захворювання • Виражена загальна симптоматика з наростаючою інтоксикацією, викликаною втратою рідини і білка через уражені ерозірованний поверхні, порушенням водно-сольового балансу, розвитком інфекційних уражень (часто пневмоній, вторинного інфікування шкіри) , кровотечею з шлунково-кишкового тракту аж до летального результату.

диференціальну діагностику проводять із стафілококовим синдромом «обпаленої» шкіри. Діагноз гострого епідермального некролізу встановлюють на підставі анамнезу (прийом лікарських препаратів), клінічної картини (гостре розвиток захворювання; важкий загальний стан хворого; бульбашки на тлі еритеми; симптом відшарування епідермісу, ураження слизових оболонок порожнини рота, очей, геніталій), лабораторних даних, патоморфологічних досліджень (некроліз епідермісу, освіта внутрішньо-і подепідермальних бульбашок).

синдром Лайєлла слід відрізняти від синдрому обшпареною шкіри. синдром Лайєлла зустрічається в основному у дорослих, зазвичай буває викликаний лікарськими засобами та супроводжується більш високою летальністю. Для диференціальної діагностики проводять пункційну біопсію шкіри з дослідженням заморожених зрізів: при синдромі обшпареною шкіри відшаровується роговий шар епідермісу, при синдромі Лайєлла — весь епідерміс цілком.

Симптоми синдрому Лайєлла

Захворювання починається з високої температури тіла до 39-40 ° C, різкої слабості, іноді болі в горлі. На шкірі і слизових оболонках виникають бульбашки. З появою висипань стан хворого різко погіршується. Після розтину бульбашок на шкірі залишається великих розмірів мокнуча ранова поверхню. Захворювання може супроводжуватися ураженням внутрішніх органів — печінки, нирок, серця.

прогноз несприятливий при надгострий перебігу, пізньому початку активних терапевтичних заходів, а також приєднання вторинної інфекції. Летальність може досягати 30-60%.

ускладнення: Сліпота при глибоких ураженнях кон’юнктиви. Кон’юнктивіт і світлобоязнь протягом декількох місяців. Портал про здоров’я www.7gy.ru

Лікування синдрому Лайєлла

при появі симптомів синдрому Лайєлла потрібна термінова госпіталізація хворого. Призначаються засоби для виведення отрут (детоксицирующие), глюко-кортикоїди, протиалергічні засоби.

Хворі підлягають обов’язковій госпіталізації в реанімаційне відділення або блок інтенсивної терапії
— Хворих ведуть як опікових (бажана «опікова намет») в максимально стерильних умовах, щоб не допустити екзогенного інфікування
— Застосовувані до розвитку синдрому ЛЗ підлягають негайному скасуванню.

Лікарська терапія

місцеве лікування

Розтин бульбашок не рекомендовано. Зрошення ерозій глюкокортикоїдними аерозолями (окситетрациклін + гідрокортизон, оксициклозоль і ін.). Змазування ерозій водними розчинами аналінових барвників; на мокнучі ерозії призначають примочки з дезінфікуючими засобами (1-2% р-р борної кислоти, розчину Кастеллани). Застосовують креми, масляні бовтанки, ксероформну, солкосеріловая мазі, мазі з ГК (бетаметазон + саліцилова кислота, метилпреднізолону ацепонат). При ураженні слизової оболонки порожнини рота показані в’яжучі, дезинфікуючі розчини: настій ромашки, р-р борної кислоти, бури, калію перманганату для полоскань. Також застосовують водні розчини анілінових барвників, р-р бури в гліцірін, яєчний білок. При ураженні очей використовують цинкові або гидрокортизоновая краплі.

системна терапія

ГК: переважно в / в метилпреднизолон від 0,25-0,5 г / добу до 1 г / сут в найбільш важких випадках протягом перших 5-7 днів з подальшим зниженням дози. Дезінтоксикаційна та регідратаційна терапіяв. З метою підтримання водного, електролітного і білкового балансу — інфузії до 2 л рідини на добу: реополіглюкін або гемодез, плазму і / або альбумін, ізотонічний розчин натрію хлориду, 10% розчин хлориду кальцію, розчин Рінгера. При гіпокаліємії застосовують інгібітори протеаз (апротинін). Системне призначення антибіотиків показано при вторинному інфікуванні під контролем чутливості до них мікрофлори.

Профілактика синдрому Лайєлла

Призначення лікарських засобів з урахуванням їх переносимості в минулому, відмова від застосування лікарських коктейлів. Рекомендується негайна госпіталізація хворих Токсидермія, що супроводжуються загальними явищами, підвищенням температури тіла, і лікування їх глюкокортикоїдами у великих дозах. Особам, які перенесли синдром Лайєлла, протягом 1-2 років необхідно обмежити проведення профілактичних щеплень, перебування на сонці, застосування процедур, що гартують.

хвороба Лайєлла

хвороба Лайєлла

Коментарі

синдром Лайєлла

хвороба ЛайєллаСиндром Лайєлла (токсичний епідермальний некроліз, гострий епідермальнийнекроліз) — важке токсико — алергічне ураження слизових оболонок і шкірних покривів, яке досить часто супроводжується змінами з боку нервової системи і внутрішніх органів. Дане захворювання характеризується інтенсивним некрозом і відшаруванням епідермісу, з утворенням великих ерозій і бульбашок на слизових оболонках і шкірних покривах

Причини виникнення синдрому Лайєлла

Синдром Лайєлла є найбільш важким проявом лікарської алергії. Його походження в більшості випадків пов’язують з прийомом різних лікарських засобів. Провідну роль у розвитку даного захворювання відводять сульфаніламідних препаратів (близько 45% випадків); далі йдуть антибіотики (40%) — еритроміцин, тетрациклін, пеніциліни та ін .; протисудомні засоби (10%) — фенобарбітал, карбамазепін, фентоїн та ін .; протизапальні препарати (від 5 до 10%) — анальгетики, амідопірин, саліцилати, бутадіон; протитуберкульозні засоби (1-3%) — ізоніазид. Крім цього, виникнення синдрому Лайєлла може спровокувати прийом і інших груп препаратів — протиправцевої сироватки, рентгеноконтрастних засобів, вітамінів, пирогенала тощо. Терміни розвитку синдрому Лайєлла, починаючи з моменту початку прийому з’єднав його ліки коливаються від однієї години до семи і більше доби. Важливе значення в розвитку синдрому Лайєлла надається мікробної інфекції. Багато дослідників розглядають даний синдром як одне з найбільш важких проявів многоформной еритеми

Симптоми синдрому Лайєлла

Захворювання розвивається дуже гостро з підвищення загальної температури тіла до 39-40 ̊С, головних і суглобових болів, болів в горлі, появи хворобливості і печіння шкірних покривів. На шкірі тулуба, кінцівок, обличчя, статевих органів, а також на слизовій оболонці порожнини рота виникає поліморфна, плямиста, еритематозна, хвороблива при пальпації висип, схильна до злиття. З плином часу висип приймає синюшно — сірого забарвлення. Після механічного впливу на дані осередки висипання, епідерміс відокремлюється суцільним шаром. На місці утворилися еритематозних плям з’являються в’ялі великі пухирі, наповнені серозно — кров’яним або серозним вмістом, які після їх розтину утворюють досить великі ерозивні поверхні, оточені ділянками набряку і гиперемировано шкіри. Дані ерозійні зміни можуть спостерігатися практично на всій поверхні кінцівок і тулуба, а також розвиватися на слизових оболонках статевих органів, губ і рота. Внаслідок великої втрати рідини з ерозивно поверхні, спостерігається значне зневоднення організму. З плином часу на цих ерозійних поверхнях розвиваються виразкові утворення.

У період прогресування синдрому Лайєлла знижується артеріальний тиск, збільшується ШОЕ, спостерігається тахікардія, симптом Нікольського позитивний, присутні виражені прояви сильної інтоксикації. У разі сприятливого перебігу даного захворювання, зворотний розвиток в більшості випадків відбувається до закінчення четвертого тижня з моменту початку розвитку патологічного процесу.

Якщо у дітей синдром Лайєлла обумовлений важким перебігом, до нього приєднується вторинна інфекція, виникають запальні хвороба Лайєллазміни дихальних шляхів, нефрит, міокардит, розвивається зневоднення. Внаслідок серцево — судинної недостатності і анурії може бути летальний кінець

Діагностика синдрому Лайєлла

Діагноз синдром Лайєлла грунтується на клінічній картині, анамнезі та лабораторних даних. З метою встановлення ролі того чи іншого лікарського препарату або речовини в розвитку даного процесу, проводяться імунологічні тести (реакція бласттрансформації та ін.). Також в обов’язковому порядку необхідно проведення диференційованого діагнозу з пузирчаткой, многоформной еритемою і іншими видами Токсидермія

Лікування синдрому Лайєлла

При появі характерних для синдрому Лайєлла симптомів, необхідна негайна госпіталізація хворого в блок інтенсивної терапії або в реанімаційне відділення. Хворих з даним захворюванням ведуть як опікових, із застосуванням спеціальної «опікової намети» (для створення максимально стерильних умов і недопущення екзогенного інфікування). Всі без винятку ліки, що застосовуються до розвитку даного синдрому, підлягають негайному скасуванню. Всередину і парентеральний призначають глюкокортикоїди. Великі ерозивні поверхні лікують відкритим способом, обробляючи їх вітаміном А і рослинними оліями. Для заповнення втрати рідини і для зняття інтоксикації проводиться інфузійна терапія колоїдними і сольовими розчинами. При приєднанні вторинної інфекції можливе застосування антибіотиків і антисептиків. Досить добре себе зарекомендували в лікуванні синдрому Лайєлла імуномодулятори та плазмаферез.

Прогноз подальшого життя в випадках легких клінічних форм синдрому Лайєлла і при адекватній терапевтичній тактиці цілком сприятливий. У дітей з важким перебігом цієї хвороби існує серйозна загроза життю.

Ще статті на цю тему:

Синдром Лайєлла: причини, симптоми, діагностика, лікування

Гістопатологія синдрому Лайєлла

Спостерігається некроз поверхневих шарів епідермісу. Клітини мальпігієвого шару набряклі, міжклітинна і епідермодермальние зв’язок порушена (відшаровування епідермісу від дерми). В результаті цього на шкірі і слизових оболонках утворюються бульбашки, які розташовуються усередині і підепітеліальному.

Патоморфологія синдрому Лайєлла

В області міхура, розташованого субепідермально, виявляють некробіотичні зміни в епідермісі типу некролізу, що виражаються в повній втраті структури його верств. В результаті порушення міжклітинних контактів і гидропической дистрофії окремих клітин епідермісу з’являються баллонірующей клітини з пікнотичних ядрами. Між деструктивно зміненими клітинами багато нейтрофілів. У порожнині міхура — баллоніруюшіе клітини, лімфоцити, нейтрофільні гранулоніти. У дермі — набряк і невеликі інфільтрати з лімфоцитів. В області дефектів шкіри верхні шари дерми некротізовани, виявляються тромбірованние судини і вогнищеві лімфоцитарні інфільтрати. Колагенові волокна верхньої третини дерми розпушені, а в більш глибоких відділах фрагментовані.

У клінічно незміненій шкірі при синдромі Лайєлла спостерігається відділення невеликих ділянок рогового шару, а місцями — всього епідермісу. Клітини базального шару здебільшого пікнотичним, деякі з них вакуолізований, проміжки між ними розширені, іноді заповнені гомогенними масами. У деяких сосочках дерми виражено фибриноидное набухання. Ендотелій судин набряклий, навколо деяких з них відзначаються невеликі лімфоцитарні інфільтрати.

Симптоми синдрому Лайєлла

За даними досліджень, лише 1/3 хворих на це захворювання не отримували лікарських препаратів, а більшість з них брали більше одного найменування. Найчастіше це сульфаніламіди, особливо сульфаметоксазон і триметоприм, протисудомні засоби, в першу чергу похідні фенилбутазона. Надають значення в розвитку процесу і стафілококової інфекції. А.А. Каламкарян і В.А. Самсонов (1980) розглядають синдром Лайєлла як синонім бульозної багатоформна еритема і синдрому Стівенсона-Джонсона. Ймовірно, це ототожнення може бути тільки по відношенню до вторинної формі ексудативної многоформнон еритеми, обумовленої лікарськими препаратами. O.K. Steigleder (1975) виділяє три варіанти синдрому Лайєлла: епідермальнийнекроліз, викликаний стафілококової інфекцією, ідентичний ексфоліативний дерматит новонароджених Ріттера, а у дорослих — синдрому Ріттерсгейна-Лайєлла; епідермальнийнекроліз, обумовлений лікарськими препаратами; найважче протікає ідіопатичний варіант неясної етіології. Клінічно захворювання характеризується загальним важким станом хворих, високою температурою, множинними ерітемато-набряклими і бульозні висипання, що нагадують такі при пухирчатці, з ексцентричним зростанням, швидко розкриваються з утворенням великих хворобливих ерозій, схожих з ураженням шкіри при опіках. Симптом Нікольського позитивний. Уражаються слизові оболонки, кон’юнктива, статеві органи. Спостерігається частіше у жінок, нерідко виникає у дітей.

Захворювання синдром Лайєлла розвивається через кілька годин або днів після першого прийому лікарського препарату. Але не у всіх випадках можна помітити зв’язок захворювання з попереднім прийомом ліків. У клінічній картині синдрому Лайєлла, як і при синдромі Стівенса-Джопсон, спостерігається ураження шкіри і слизових оболонок на фойє важкого загального стану. Найбільш характерне ураження слизових оболонок рота, носа у вигляді гіперемії, набряку з подальшим розвитком великих бульбашок, які, швидко розкриваючись, утворюють вкрай болючі великі ерозії і виразки з залишками покришок міхурів. В окремих випадках запальний процес поширюється на слизову оболонку глотки, шлунково-кишкового тракту, гортані, трахеї і бронхів, викликає важкі напади задишки. Спостерігається застійно-синюшна гіперемія і набряк шкіри, кон’юнктиви повік з утворенням пухирів і ерозій, покритих серозно-кров’яними кірками. Губи набряклі, покриті геморагічними кірками. Через різкого болю утруднений прийом навіть рідкої їжі. На шкірі тулуба, розгинальних поверхнях верхніх і нижніх кінцівок, а також на обличчі і в області статевих органів раптово з’являється висип, що складається з еритематозно-оточених плям або елементів багряно-червоного кольору, які, зливаючись, утворюють великі бляшки. Елементи типові для многоформаой еритема і синдром Стівенса-Джонсона. Швидко утворюються плоскі в’ялі бульбашки з фестончастими обрисами, величиною до долоні дорослої людини і більш, наповнені серозної і серозно-кров’янистої рідиною. Бульбашки під впливом незначних травм розкриваються і утворюються великі мокнучі, різко болючі ерозивні поверхні з обривками епідермісу по периферії. Симптом Нікольського різко позитивний: від найменшого дотику епідерміс легко відділяється на великому протязі ( «симптом простирадла»). Великі ерозірованний вогнища ураження на спині, животі, сідницях, стегнах нагадують шкіру при опіку II ступеня. На долонях вона відділяється великими пластинами на зразок рукавички. Загальний стан хворих вкрай важкий: висока температура, прострація, симптоми зневоднення часто супроводжуються дистрофічними змінами внутрішніх органів. У багатьох випадках виявляється помірний лейкоцитоз зі зрушенням вліво. У 40% випадків хворі швидко гинуть.

Діагностика синдрому Лайєлла

Як було зазначено, розвиток хвороби найчастіше пов’язано з прийомом лікарських засобів, можливо, володіють епідермотропізмом. Виявлена ​​асоціація захворювання з деякими антигенами тканинної сумісності, такими як HLA-A2, HLA-A29, HLA-B12, HLA-DR7. Імунний механізм при гострому токсичному епідермолізе неясний. Є дані про можливу роль імунних комплексів в його патогенезі.

Диференціальний діагноз слід проводити з Пемфігус, ексфоліатівним дерматитом новонароджених.

Що потрібно обстежити?

Лікування синдрому Лайєлла

Необхідно раннє застосування великих добових доз кортикостероїдів (1-2 мг / кг ваги хворого), антибіотики, вітаміни. Детоксицирующие заходи — введення плазми, кровозамінників, рідин, електролітів; стерильне білизну. Часто хворі, у яких спостерігається синдром Лайєлла потребують реанімаційної допомоги.

синдром Лайєлла

Що таке Синдром Лайєлла —

Інші назви патології — гострий епідермальнийнекроліз або токсичний епідермальний некроліз. Це важке захворювання, яке має токсико-алергічне походження, т. Е. Патологічні зміни в організмі хворого обумовлені не тільки безпосередньо алергічною реакцією, але і поразкою організму токсичними речовинами, що утворюються в ході алергічного запалення. Характеризується воно відшаруванням поверхневого шару шкіри від нижележащих, в подальшому відбувається його омертвіння.

Що провокує / Причини синдрому Лайєлла:

Основна і найважливіша роль у розвитку патології належить різним лікарських препаратів. На першому місці за частотою викликаються алергічних реакцій стоять сульфаніламідні антибактеріальні засоби. Потім по спадаючій слідують: пеніциліни, тетрациклін, еритроміцин, протисудомні препарати, протизапальні, знеболюючі, протитуберкульозні засоби. У теперішній же час зафіксовано і описані випадки розвитку важкої реакції на застосування таких "нешкідливих" препаратів, як вітаміни і біологічно активні добавки, засоби для рентгеноконтрастірованія, протиправцева сироватка та ін.

Патогенез (що відбувається?) Під час Синдрому Лайєлла:

Ознаки захворювання розвиваються досить швидко — як правило, від прийому провокуючого препарату до розвитку характерного ураження проходить від декількох годин до 1 тижня. У деяких випадках захворювання може розвиватися в кілька більш пізні терміни. Дуже важлива роль в розвитку синдрому Лайєлла належить індивідуальним властивостям організму, його підвищеної алергічної чутливості. Це є генетично зумовленим ознакою.

В організмі таких суб’єктів мають місце порушення процесу знешкодження шкідливих продуктів обміну речовин, в результаті чого ліки, що потрапило в організм, приєднує до себе білок, що входить до складу поверхневого шару шкіри. На даний нове вийшло речовина і розвивається в результаті імунна відповідь. Шкіра хворого як би стає одним великим алергеном. Реакції в організмі, що відбуваються при цьому, в деякій мірі можна прирівняти до реакцій, що розвиваються в результаті імунної відповіді на впроваджений в організм чужорідний трансплантат. Таким "трансплантатом" в даному випадку є власна шкіра. У всіх хворих епідермальним некроліз є вказівки на ті чи інші алергічні реакції, що розвивалися раніше після прийому різних лікарських препаратів.

В основі всіх змін в організмі хворого лежить імунологічна реакція, відома під назвою феномена Шварцмана-Санарелли. При цьому відбуваються порушення перетворення в організмі білкових речовин, порушення регуляції їх розпаду, яка починає здійснюватися дуже швидко і безконтрольно. У підсумку в рідинах, що містяться в організмі, починається накопичення продуктів даного розпаду, що надають токсичну дію на органи і системи. У той же час функції органів, відповідальних за знешкодження токсинів і їх виведення з організму, в дуже значній мірі порушуються, в організмі відбуваються дуже сильні зрушення в балансі води, солей і мінеральних речовин. В результаті всіх зазначених патологічних процесів стан хворого постійно погіршується і часто закінчується загибеллю. Тому всі такі хворі потребують негайного проведення екстреної інтенсивної терапії у відповідних медичних установах. В середньому, за даними різних авторів, гине близько 1 / 4-3 / 4 всіх хворих з синдромом Лайєлла .

Симптоми Синдрому Лайєлла:

захворювання найчастіше вражає дітей і молодих людей. Всі ознаки розвиваються протягом дуже короткого проміжку часу. Уже через 1-3 дні від початку захворювання стан хворого стає вкрай важким, в ці терміни може наступити навіть загибель. Раптово, без видимої на те причини, температура тіла підвищується до 39-40 ° С, іноді вище. Країни, що розвиваються потім висипання покривають шкіру тулуба, рук і ніг. Вони дуже рясні, множинні і являють собою плями почервоніння з ділянками набряку невеликих розмірів.

Поступово вони збільшуються, як би розтікаючись по шкірі, зливаються між собою. У підсумку на тілі утворюються великі вогнища ураження. Через приблизно 2 доби на ураженій шкірі в області вогнищ починають з’являтися бульбашки, які мають різні розміри. Величина їх в ряді випадків може досягати долоні хворого. Шкіра, що покриває їх, в’яла, стоншена, дуже легко рветься при механічній травмі. Через досить короткий час вся шкіра хворого приймає такий вигляд, ніби вона була обшпарити окропом. Така ж картина характерна для опіку II ступеня. Вся шкіра приймає червоний колір, при доторканні до неї визначається різка болючість. Під час дотику її дуже легко зрушити, вона зморщується, т. Е. Виявляється так званий симптом "самочинного білизни". На пальцях ступень і кистей поверхневий шар шкіри дуже легко відшаровується і відпадає, повністю зберігаючи їх форму. У деяких випадках можлива поява великої кількості дуже дрібних крововиливів на шкірі всього тіла.

Дещо відрізняється від вищеописаної картина, яка розвивається на слизових оболонках ротової порожнини. Тут у великій кількості виникають поверхневі дефекти, які болючі при доторканні, дуже легко кровоточать при травмуванні. На губах з’являються точно такі ж освіти, припадаючи в подальшому грубими товстими корками, що значно ускладнює прийом їжі хворим. Патологічний процес при синдромі Лайєлла зачіпає не тільки ротову порожнину, а й слизові оболонки інших областей: можуть дивуватися глотка, гортань, трахея, бронхи, стравохід, шлунок, кишечник, сечовий міхур і сечовипускальний канал. Дуже часто також патологічні вогнища з’являються на кон’юнктивах і в області зовнішніх статевих органів, що проявляється у вигляді запальних процесів в даних областях.

При розгляданні під мікроскопом матеріалу, отриманого від хворого, виявляється, що весь поверхневий шар його шкіри піддається загибелі, а безпосередньо в ньому і глибше є велика кількість великих бульбашок. При дослідженні їх вмісту виявляється, що воно абсолютно стерильно, т. Е. Зовсім не містить патологічних мікроорганізмів. Більш глибокі шари шкіри набряклі, в них розташована велика кількість мігрували сюди з кровотоку імунних клітин. Найбільші їх скупчення знаходяться навколо шкірних судин. Стінка останніх також сильно набухає.

Загальне самопочуття хворого в процесі захворювання погіршується дуже швидко, буквально на очах. Зрештою, воно стає вкрай важким. До дуже великих показників підвищується температура тіла, з’являються сильні головні болі, порушується орієнтація в просторі і часі. Хворий стає сонливою, з’являються ознаки зневоднення організму: постійна болісна спрага, зменшення кількості слини і поту, згущення крові, яке веде до порушення нормального кровотоку в органах і тканинах, роботи серця і нирок. Токсичне ураження організму хворого також проявляється у вигляді випадання волосся і нігтів. У ряді випадків у хворого відзначається одночасне дуже сильна поразка таких життєво важливих органів, як печінка, легені, нирки. Важкість стану хворого з синдромом Лайєлла пояснюється такими факторами, як зневоднення організму, порушення рівноваги води, солей і мінеральних речовин, токсичне ураження продуктами розпаду тканин власних органів, порушення перетворення в організмі білків, неконтрольовані процеси їх розпаду. В органах і тканинах організму накопичується велика кількість білків дрібних розмірів, що утворюються в процесі розпаду більших білкових речовин.

Кількість лейкоцитів в крові наростає в дуже значній мірі, що говорить про сильно виражених запальних процесах.

Дуже інформативними щодо постановки діагнозу, контролю стану хворого і якості проведеної терапії є різні лабораторні дослідження. При їх проведенні можна виявити підвищення в крові кількості лейкоцитів, поява їх незрілих молодих форм, підвищення швидкості осідання еритроцитів, що є також ознакою запального процесу, підвищення згортання крові, зниження в ній вмісту білка і поживних речовин, але в той же час підвищення білкових антитіл, підвищення кількості білірубіну (порушення функції печінки), сечовини (порушення функції нирок), азоту, підвищення активності деяких ферментів в крові.

При захворюванні сильно порушується функція нирок, що можна виявити при дослідженні аналізу сечі. У сечі підвищується кількість білка і виявляються домішки крові, що говорять про підвищення проникності ниркового фільтру.

Якщо хворий вчасно не отримує належної медичної допомоги, то його стан продовжує погіршуватися, захворювання розвивається далі, ознаки його все більш наростають. При цьому можливий розвиток ряду важких ускладнень, таких як набряк легенів, загибель тканини нирок, запалення ниркових мисок, запалення легенів, приєднання інфекційних ускладнень. Останнє найбільш несприятливо, так як імунні сили організму хворого дуже сильно ослаблені, в результаті патологічні мікроорганізми здатні проникати в кровотік, розмножуватися там, поширюючись в усі органи і системи. При такій картині загибель хворого дуже ймовірна. Бактерії в крові у великій кількості виділяють токсичні продукти свого обміну речовин, що може призводити до розвитку шокового стану. Найбільш критичним періодом, під час якого розвиваються вищеописані ускладнення, є 2-3-й тиждень від моменту розвитку захворювання. В цей період хворий потребує особливо уважному спостереженні та інтенсивних терапевтичних заходах. В даний час, коли методики лікування синдрому Лайєлла найбільш досконалі, проводяться із застосуванням найсучасніших лікарських засобів, смертність таких хворих залишається досить високою і становить приблизно 1/3 частина всіх хворих. Імовірність загибелі дуже сильно зростає тоді, коли діагноз захворювання був поставлений занадто пізно, при проведенні неграмотного лікування, при загибелі більше половини від усього шкірного покриву хворого. У постановці діагнозу епідермального некролізу основна роль належить расспросу, огляду хворого, оцінці даних лабораторних досліджень.

Дуже часто перед лікарем-дерматологом стоїть питання про те, яке лікарська речовина призвело до розвитку захворювання. При наданні допомоги доводиться використовувати ті чи інші медикаментозні препарати, однак, застосовуючи препарат, що викликав у даного хворого алергію, можна привести до значного погіршення його стану. З діагностичною метою у даних хворих застосовується постановка імунологічних тестів. При цьому в присутності провокуючого лікарської речовини починається інтенсивне розмноження імунних клітин крові.

іноді синдром Лайєлла доводиться відрізняти від таких схожих захворювань, як буллезная різновид багато-морфних еритема. пухирчатка та ін.

Лікування синдрому Лайєлла:

По-перше, при появі перших ознак даної патології необхідні припинення введення хворому аллергогенни лікарського препарату і його негайна доставка в стаціонар, бажано відразу в відділення інтенсивної терапії. Тут надалі проводиться активна боротьба з ураженням організму токсичними продуктами розпаду тканин і білкових речовин, порушенням згортання крові, надається підтримка балансу води, солей і інших мінеральних речовин, білкового балансу, а також нормального функціонального стану життєво важливих органів. Опишемо нижче деякі методики інтенсивної терапії, які застосовуються в наступних випадках і використовують різні способи очищення крові від токсичних речовин.

  • Екстракорпоральна гемосорбція. Є одним з найбільш ефективних засобів, що застосовуються з метою терапії синдрому Лайєлла. Ця методика є ранній і повинна по можливості проводитися вже в перші 2 доби від початку захворювання, так як саме в ці терміни є найбільш дієвою. Якщо лікування розпочато вчасно, то вже після 2 3 зазначених процедур відбувається практично повне одужання хворого. Після 3-5 днів від початку хвороби стан хворого стає набагато важчим, встигають нарости ознаки токсичного ураження організму. У цих випадках вже необхідне проведення 5-6 сеансів процедури, між якими слід робити невеликі перерви.
  • Плазмаферез. Дана процедура діє на організм хворого відразу в двох напрямках. По-перше, вона сприяє виведенню з організму токсичних продуктів, якими є власні і бактеріальні токсини, алергени, що циркулюють в крові імунні комплекси, активні імунні клітини. По-друге, під час процедури проводиться нормалізація порушеної імунного захисту організму. У ранні терміни процедура також проводиться 2-3 рази, при цьому використовуються і інші медикаментозні методики лікування. Після цього стан хворого нормалізується.
  • Терапія, спрямована на нормалізацію і підтримання балансу води, солей і білкових речовин. Даний напрямок лікування таких хворих є дуже важливим, так як зазначені патологічні зрушення в чому визначають тяжкість стану хворого і подальший прогноз. В організм постійно повинна вводитися рідина, як правило, в обсягах 2 л на добу. З цією метою застосовуються різні спеціальні розчини для внутрішньовенних вливань. Даний захід є досить простим, однак воно здатне значно поліпшити прогноз щодо одужання і подальшого життя пацієнта. Варто тільки пам’ятати про те, що при введенні в організм великої кількості рідини завжди необхідно стежити за регулярністю і обсягами сечовипускання.
  • Боротьба з розпадом шкіри і власних тканин організму. З цими цілями вводяться лікарські препарати, що містять речовини, що пригнічують роботу ферментів, відповідальних за руйнування тканин.
  • Препарати гормонів кори надниркових залоз. Застосування їх є обов’язковим у хворих з синдромом Лайєлла. Ці речовини мають найбільш сильним протиалергічну і протизапальну дію. На час гострого періоду захворювання призначаються найбільш високі дози цих препаратів, які потім поступово знижуються. У перші дні повинні застосовуватися тільки ін’єкційні форми гормонів. Надалі, після стабілізації стану, вони призначаються в таблетках.
  • Препарати, що підтримують функції печінки і нирок.
  • Антибіотики. Призначаються з профілактичними цілями і при приєднанні інфекційних ускладнень. Слід дуже строго уникати призначення препаратів, якщо в минулому у хворого на них були алергічні реакції.
  • Мінеральні речовини. Призначення їх цілком обґрунтовано і безпосередньо випливає з механізму розвитку самого захворювання. Призначаються в основному препарати кальцію, калію, магнію. Одночасно призначаються сечогінні препарати.
  • Речовини, що знижують згортання крові.
  • Гіпербаричної оксигенації. Сучасна методика полягає в тому, що хворий поміщається в спеціальний апарат, в якому є кисень під підвищеним тиском. Застосування даної методики у хворих з синдромом Лайєлла дуже добре себе зарекомендувало.

Всі хворі потребують постійного спостереження за роботою життєво важливих органів, особливо серцево-судинної системи. Це проводиться у відділенні інтенсивної терапії за допомогою спеціального обладнання.

Головна роль належить догляду за такими хворими. У палаті, де вони знаходяться, обов’язково має бути тепло, вона повинна бути неодмінно обладнана бактерицидними ультрафіолетовими лампами. Бажано помістити тут також спеціальний зігріваючий каркас, який застосовується у хворих з опіками. Хворому постійно подаються рясне пиття, рідка їжа. Пов’язки і білизна хворого повинні бути абсолютно стерильними.

Безпосередньо на ділянці ураження на шкірі застосовуються різні аерозолі з гормонами кори надниркових залоз, препаратами, що сприяють загоєнню ран, антибактеріальними препаратами. Для слизової оболонки порожнини рота призначаються полоскання відварами трав, до яких відносять ромашку, шавлія та ін. Для прискорення процесів загоєння проводиться змазування дефектів яєчним жовтком.

Профілактика синдрому Лайєлла:

При різних захворюваннях лікарські препарати повинні призначатися хворому за суворими показаннями і тільки лікарем-фахівцем. Ні в якому разі не варто одночасно проводити терапію якого-небудь захворювання більш ніж 5-7 різними препаратами. Завжди при призначенні ліків слід враховувати були раніше випадки алергії на лікарські засоби. Неприпустимим є самолікування, особливо осіб, які страждають на алергію.

До яких лікарів слід звертатися якщо у Вас Синдром Лайєлла:

Вас щось турбує? Ви хочете дізнатися більш детальну інформацію про Синдром Лайєла, її причини, симптоми, методи лікування та профілактики, хід перебігу хвороби і дотримання дієти після неї? Або ж Вам необхідний огляд? Ви можете записатися на прийом до лікаря — клініка Eurolab завжди до ваших послуг! Кращі лікарі оглянуть Вас, вивчать зовнішні ознаки і допоможуть визначити хворобу за симптомами, проконсультують Вас і нададуть необхідну допомогу і поставлять діагноз. ви також можете викликати лікаря додому. клініка Eurolab відкрита для Вас цілодобово.

Як звернутися в клініку:
Телефон нашої клініки в Києві: (+38 044) 206-20-00 (багатоканальний). Секретар клініки підбере Вам зручний день і час візиту до лікаря. Наші координати і схема проїзду вказані тут. Подивіться детальніше про всі послуги клініки на її персональній сторінці.

Якщо Вами раніше були виконані будь-які дослідження, обов’язково візьміть їх результати на консультацію до лікаря. Якщо дослідження виконані не були, ми зробимо все необхідне в нашій клініці або в наших колег в інших клініках.

У вас. Необхідно дуже ретельно підходити до стану Вашого здоров’я в цілому. Люди приділяють недостатньо уваги симптомів захворювань і не усвідомлюють, що ці хвороби можуть бути життєво небезпечними. Є багато хвороб, які спочатку ніяк не проявляють себе в нашому організмі, але в підсумку виявляється, що, на жаль, їх вже лікувати занадто пізно. Кожне захворювання має свої певні ознаки, характерні зовнішні прояви — так звані симптоми хвороби. Визначення симптомів — перший крок у діагностиці захворювань в цілому. Для цього просто необхідно по кілька разів на рік проходити обстеження у лікаря. щоб не тільки запобігти страшну хворобу, але й підтримувати здоровий дух у тілі і організмі в цілому.

Якщо Ви хочете задати питання лікарю — скористайтеся розділом онлайн консультації. можливо Ви знайдете там відповіді на свої питання і прочитаєте поради по догляду за собою. Якщо Вас цікавлять відгуки про клініки та лікарів — спробуйте знайти потрібну Вам інформацію на форумі. Також зареєструйтеся на медичному порталі Eurolab. щоб бути постійно в курсі останніх новин і оновлень інформації на сайті, які будуть автоматично надсилатися Вам на пошту.

Інші захворювання з групи Хвороби шкіри та підшкірної клітковини:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *